영화 타이타닉 주제곡 등으로 유명한 세계 3대 디바로 꼽히는 여가수 셀린 디온이 '강직인간증후군'(SPS : stiff person syndrome)라는 희귀 불치병 진단을 받았다고 자신의 SNS를 통해 밝혔습니다. 100만 명 중 한 명 꼴로 걸리는 매우 희귀한 질환이라고 합니다. 그래서 셀린 디온은 어떤 인물인지 또 강직인간증후군이란 어떤 것인지 알아보겠습니다.
강직인간증후군 이란?
1. 증상
면역계가 문제가 일으켜 근육의 긴장도가 비정상적으로 증가되는 병입니다. 점진적으로 심해지는 근육 경직을 유발하게 됩니다. 몸통 및 복부 근육이 점차 강직되고 비대해집니다. 팔과 다리 근육에는 적은 영향을 미칩니다. 일반적으로 강직 인간 증후군이 진행되면서 신체 전반에 걸쳐 장애와 강직이 발생합니다.
2. 진단
강직 인간 증후군의 진단은 증상에 의해 의심하며, 각종 검사를 실시하여 진단을 확진합니다. 근전도 검사 및 많은 강직 인간 증후군 환자에게 존재하는 항체를 검출하기 위한 혈액 검사가 포함됩니다.
3. 원인
여성에게 더 흔히 나타나며, 제1형 당뇨병, 특정 자가면역 장애(갑상선염 등), 또는 특정 종류의 암(유방암, 폐암, 신장암, 갑상선암, 대장암, 호지킨 림프종을 포함한 특정 암)이 있는 사람에게 발생합니다. 인체가 자신의 조직을 공격하는 항체를 생성하는 자가면역 반응일 수 있습니다. 이러한 항체는 근육 운동을 제어하는 척수의 신경 세포를 공격하게 됩니다. 강직 인간 증후군 환자에게는 글루탐산 탈카르복실 효소라 불리는 효소를 공격하는 항체가 존재합니다. 이 효소는 신경이 근육을 과도하게 자극하는 것을 방지하는 데 도움이 되는 화학 전달물질 생성에 관여합니다. 이효소가 적게 생성되면 신경이 근육을 과도하게 자극하며 근육이 오르라 들어 뻣뻣해집니다. 다만 때로는 강직 인간 증후군의 원인을 알 수 없는 경우도 있습니다.
4. 치료
치료는 증상 완화에 중점을 두고 치료합니다. 진정제 또는 근육을 이완하는 다른 약물 등으로 증상을 완화시킵니다.
정맥을 통해 투여되는 면역 글로불린(여러 기증자로부터 채취한 여러 가지 다른 항체를 함유한 용액)은 최대 1년간 증상을 완화하는데 도움이 될 수 있습니다. 증상의 완화에 중점을 둔다는 것은 완치를 할 수 있는 약은 아직 없다고 보면 됩니다.
▶디아제팜(진정제) 또는 근육을 이완하는 다른 약물
▶면역 글로불린
▶때때로 코르티코스테로이드
▶때때로 리툭시맙 또는 혈장 교환
셀린 디온 은?
1.소개
최고의 디바 중 한 명으로 전 세계적으로 여가수들의 전설이자 롤모델로 불리는 세계 3대 디바로 불립니다. 영국에서 싱글을 2백만 장 이상 판매한 기록을 보유한 여성 아티스트이자 1억 6천만 장의 앨범을 판매했으며, 앨범과 싱글을 합친 판매량은 2억 장이 넘습니다. 3대 디바 중에서 가장 높은 판매고이며 역대 여가수 중 마돈나에 이어 2위에 해당합니다. 공연에서도 매우 강세를 보여서 라스베이거스 공연수입까지 포함할 경우 여가수 누적 공연수입 역대 1위라고 합니다. 그래미 어워즈 대상에 해당하는 "올해의 앨범"까지 수상했으니 정말 엄청난 커리어를 가지고 있다고 할 수 있습니다. 국내에서는 타이타닉의 OST로 아주 유명합니다.
※세계 3대 디바 : 셀린 디온, 휘트니 휴스턴, 머라이어 캐리
3. 히트곡
1. Where Does My Heart Beat Now
2. Beauty And The Beast
3. The Power Of Love
4. Only One Road
5. Because You Loved Me
6. It`s All Coming Back To Me Now
7. All By Myself
8. My Heart Will Go On
9. Love Is On The Way
10. When I Need You
등등이 있습니다.
23년1월6일 월드 투어 취소 소식
2023년 예정된 월드 투어를 취소 및 연기한다.
셀린 디온은 지난 12월 자신의 SNS에 영상을 올려 '강직인간 증후군'을 앓고 있다고 밝혔다. 해당 영상에서 그는 "100만 명 중 한 명이 걸리는 매우 희귀한 질환을 최근 진단받았다"며 "근육 경직으로 인해 때로는 걷는 것도 어렵고, 노래를 부르기 위해 성대를 사용하는 것도 허락되지 않는다"라고 털어놨다.
이어 그는 "여러분을 무척 보고 싶고, 무대 위에서 여러분을 위해 공연하고 싶다"며 "(그러나) 지금 내 상태는 그것을 허락하지 않는다"고 덧붙여 안타까움을 자아냈다.
셀린 디온은 2023년 여름 콘서트는 취소하고 2023년 봄 공연은 2024년으로 연기했다.
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